現病史：
患者為27歲男性，前職業籃球運動員，因胸部CT血管成像（CTA）（圖1A-C）確診左肺動脈異常起源於降主動脈（AOLPA）而轉診至成人先天性心臟病（ACHD）專科接受進一步診治。患者主訴為日常運動時出現慢性輕度咯血，此為促使其就診的主要症狀。患者自述無呼吸困難症狀，紐約心臟協會（NYHA）心功能分級為I級。體格檢查無明顯異常，心臟聽診正常，無發紺及低氧血癥。
圖1 CTA檢查
(A) 定位像顯示左肺發育不良及右肺過度充氣。(B) 軸位CT血管成像（縱隔窗），自(A)上至(B)下層面，顯示右肺動脈（單黑星號）、肺動脈幹（雙黑星號）及起源於胸降主動脈（雙白星號）的左肺動脈（單白星號）。(C) (A)軸位與(B)冠狀位CT血管成像（肺窗）：顯示左肺發育不良（單星號）及右肺過度充氣（雙星號）。
既往史：
患者無其他病史。
鑑別診斷：
慢性咯血的初始鑑別診斷包括肺實質病變、氣管支氣管結構異常、血管病變（如動靜脈畸形）和感染性疾病（如肺結核）。
輔助檢查：
胸部CTA檢查顯示：AOLPA起源於胸降主動脈，伴左肺整體發育不良及斑片狀磨玻璃影，提示肺泡出血（圖1A-C）。心電圖示正常竇性心律，V2-V4導聯心前區可見早期復極改變。N末端B型利鈉肽前提（NT-proBNP）水平為90 pg/mL。經胸超聲心動圖檢查顯示主肺動脈幹未探及左肺動脈（LPA）（圖2）。未合併其他先天性心臟畸形，雙心室功能正常。右肺動脈（RPA）未見PAH間接徵象。
圖2 超聲心動圖
胸骨旁短軸檢視顯示左肺動脈缺失。
心臟磁共振（CMR）顯示雙心室擴張，符合患者高強度運動生理適應狀態。雙心室功能正常。左肺動脈自降主動脈發出，其血流量為44 mL/搏動（即3.0 L/min），右肺動脈血流量為110 mL/搏動（7.6 L/min）。肺迴圈/體迴圈血流量比（Qp/Qs）為1.3，其中Qp透過肺靜脈迴流計算，Qs透過體靜脈迴流計算。右肺動脈與左肺動脈血流佔比分別為71%和39%。
心導管檢查顯示左肺存在節段性PAH，左肺動脈平均壓力為82 mm Hg（表1），右肺動脈壓力正常。結合CMR測得的肺動脈血流量與心導管測得的壓力值，計算節段性肺血管阻力，左肺動脈血管阻力為25.6 WU。
表1 心導管插入術：左肺和右肺分別進行
心肺運動試驗提示阻塞性通氣功能障礙，但運動能力正常。患者有氧能力輕度下降，峰值攝氧量（peak VO₂）為28.3 ml/kg/min（佔預計值68%）。呼吸功能檢查結果詳見表2。
表2 心肺運動試驗
診療經過：
經多學科團隊（包括ACHD專家、PAH專家及運動心臟病學專家）討論後，選擇採取保守治療策略並行每年隨訪。由於患者左肺已存在不可逆性PAH，未行外科手術修復（旨在透過左肺動脈重新植入肺動脈幹來恢復正常解剖結構）。目前患者無症狀，未接受PAH靶向治療。若再發咯血癥狀，可考慮對責任動脈行經皮彈簧圈栓塞術。鑑於咯血由持續性高強度運動誘發，建議避免高強度運動，但可開展輕中度體力活動。
隨訪：
在隨後的6個月期間，患者未出現任何新的出血。
本例為極具挑戰性的27歲男性運動員病例，其左肺節段性PAH繼發於AOLPA。本案例強調多模態成像技術（超聲心動圖、CTA、CMR及有創血管造影）在診斷和管理此類先天性畸形中的核心價值。單一影像學手段常顯不足，尤其在面臨廣泛鑑別診斷時，例如超聲心動圖上起源於右側（肺動脈吊帶）的左肺動脈。CMR與心導管檢查對評估左肺血管壓力及阻力至關重要。CTA不僅在確立診斷過程中發揮基石作用，更為咯血等常見併發症的治療決策提供指導。多數患者於嬰幼兒期即獲診斷，及時手術治療可顯著改善預後並避免長期PAH導致的不可逆損害。Nathan等人的研究表明，出生6個月內接受手術的患兒預後良好，2年生存率達93%。
本例患者無法手術，僅可在栓塞後反覆咯血時考慮行全肺切除術。Corno等人透過實驗豬模型揭示了該先天性畸形的病理生理機制，其研究證實，肺組織長期暴露於體迴圈壓力及氧合環境，可引發不可逆性血管病變，特徵符合肺血管阻塞性疾病。
本病例經有創導管檢查證實PAH僅累及左肺。Dimopoulos等人將其定義為節段性PAH，目前該亞型已被納入WHO第1大類肺高壓範疇。由於疾病罕見且循證證據缺乏，節段性PAH的治療仍面臨重大挑戰。
本病例未進行血管反應性試驗。這些檢測通常用於篩選可能受益於大劑量鈣通道阻滯劑治療的患者。當前該療法已獲批用於特發性PAH、藥物相關性PAH或遺傳性PAH患者。對於CHD相關PAH伴體肺分流者，可透過血管反應性試驗評估缺損閉合的可能性。但本例患者因左肺動脈的肺血管阻力顯著升高，且存在無顯著意義的體肺分流，故存在明確的缺損修補術禁忌證。
對於無法接受外科或經皮介入治療的有症狀的節段性PAH患者，可考慮藥物治療，但該問題仍存在爭議。目前研究涉及的PAH治療藥物包括：雙重內皮素受體拮抗劑波生坦、前列環素類似物及磷酸二酯酶-5抑制劑西地那非。
Schuuring等人的研究表明，接受波生坦治療的節段性PAH患者心功能分級和運動耐量顯著改善。該研究基線時所有患者均存在臨床症狀，NYHA心功能分級為 II-III級。Lim等人也報道了節段性PAH患者的症狀改善案例。
既往對PAH患者運動訓練認知有限，通常不建議參與體育活動。然而，目前更多的研究表明，運動訓練可有效改善患者的運動耐量、生活質量、肌肉功能，並可能改善肺血流動力學。作者依據Budts等人提出的評估體系制定了運動處方，該體系主要考量5個引數：心室功能與解剖結構評估、PAH程度、主動脈情況、心律失常及動脈血氧飽和度。基於本例患者存在PAH，建議避免高強度競技運動。但鑑於其心室功能正常，仍允許其參與涉及技巧、力量及/或混合運動模式的輕度-中等強度活動。
本案例分析了年輕運動員患者中AOLPA起源於主動脈治療方案的挑戰。該疾病需要在此類疾病需在具備ACHD和PAH專家團隊的三級醫學中心進行多學科協作評估。
信源：
Mariama Touray, Guillaume Fahrni, Tobias Rutz, et al. Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery From the Descending Aorta Diagnosed in an Athletic Adult. JACC: Case Reports, Volume 30, Issue 7, 2025, 103407, ISSN 2666-0849. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2025.103407.