在心血管醫學的迷宮中，一位特殊患者的求生之路正在上演。27歲先天性心臟病患者歷經三次心臟“大修”，卻在抗凝治療的路上遭遇卒中與肺栓塞的連環突襲。這場關於“抗凝–出血–血栓”的精準博弈，集結了多學科智慧的火花。下面請跟隨小編一起，看看現代醫學如何破解Fonton術後患者的抗栓困局。
➤現病史&既往史：
患者，男性，27歲，右心室雙出口伴右心室發育不良，曾接受肺動脈下心室曠置術（Fontan手術），今因在家中被發現意識不清、呼吸困難而送入院。
據瞭解，患者既往2月齡時接受了肺動脈環縮術，7歲時接受雙向Glenn手術，12歲時接受側隧道Fontan手術（術中使用19mm人工血管）、主肺動脈閉鎖術和房間隔切除術，在16歲時被診斷為心源性肝硬化。
患者接受緊急氣管插管，隨後因左側M1段閉塞性卒中接受了機械取栓術。在本次入院前2個月，偶然發現患者右心室記憶體在3.4×1.4 cm血栓，後開始服用阿哌沙班進行抗凝治療；本次入院前患者已停用抗凝藥物5天。值得注意的是，由於患者無法頻繁進行國際標準化比值（INR）監測，故選擇阿哌沙班而非華法林。患者發生出血性卒中後，根據神經科建議，暫停治療性抗凝2周，待顱內出血風險降低後重新恢復抗凝治療。
在入院後第4天，患者成功拔管，並能遵醫囑活動。
當眾人以為可以鬆口氣時，新的危機悄然降臨。拔管後數日，患者出現下肢水腫進行性加重，血氧飽和度下降至＜70%，並伴有發熱但無明確感染證據。為進一步系統治療，患者轉入心內科。入心內科時，患者體溫、血壓正常，心率為66次/分，室內空氣下血氧飽和度為88%。
該患者低氧血癥的鑑別診斷包括失代償性心力衰竭、Fontan隧道滲漏或梗阻以及肺栓塞。
行經胸超聲心動圖（TTE）檢查顯示射血分數（EF）＜20%，但較之前相比無變化。未見Fontan梗阻或滲漏證據，且未觀察到2個月前顯影的心尖部血栓（圖1）。雙下肢超聲未見深靜脈血栓形成證據。根據心電遙測監護，在此期間未出現房性心律失常。胸部X線片提示雙側肺水腫，故開始利尿治療。在多日利尿治療後，低氧血癥仍未見改善，患者接受了右心導管檢查（RHC）和Fontan血管造影。RHC顯示右側充盈壓升高。血管造影顯示左肺動脈遠端有較大血栓（圖2）。
圖1 經胸超聲心動圖示：入院前右心室血栓已消退
➤治療經過
經過一系列排查，明確診斷為肺栓塞後，經多學科團隊商定行血栓抽吸術。取栓術後血管造影檢查顯示血栓成功清除。術後肺動脈壓力未立即下降，這可能與術中容量負荷和造影劑輸注引起的短暫性壓力升高有關，但血氧飽和度很快恢復並穩定在85%-90%的基線水平。至此，宣告這場戰役取得階段性勝利。
住院期間及出院後，患者均使用阿哌沙班進行抗凝治療。
表1 術前患者病程時間線
患者出生時即患有右心室雙出口、大型室間隔缺損、右心室發育不良伴非限制性肺血流。2月齡時進行肺動脈環縮術，以減輕迴圈超負荷及預防肺血管疾病進展。7歲時行雙向Glenn手術，將上腔靜脈直接連線到肺動脈迴圈。雖然該手術改善了動脈血氧飽和度，但下腔靜脈–右心房血流仍然允許缺氧的血液進入體迴圈。12歲時，使用帶有開窗結構的19 mm下腔靜脈–肺動脈人工血管完成Fontan手術。該開窗設計可在一定程度上降低術後靜脈壓力，特別是對於肺動脈壓力輕度升高的患者。儘管該技術並非適用於所有病例，但相關研究顯示其應用可縮短術後住院時間，降低胸腔積液發生率，並減少後續矯正手術需求。
該患者的治療涉及多學科協作。初始治療側重於卒中後管理，包括神經內科、神經外科、重症監護和心內科多學科會診。雖然患者入院後2天開始接受依諾肝素預防深靜脈血栓形成，但由於其大面積卒中病灶合併少量點狀出血，針對右心室血栓和推測的心源性栓塞性卒中（CES）的治療性抗凝治療需暫停2周。後續患者出現呼吸困難和低氧血癥。根據體格檢查、胸部X線和低射血分數病史，初始病因懷疑為失代償性心力衰竭。經過數日的強化利尿治療，但患者仍然存在低氧血癥。醫療團隊懷疑患者的持續性低氧血癥可能與持續升高的充盈壓相關，這種情況可能會增加透過Fontan開窗的右向左分流。為評估低氧血癥的多種潛在病因並測量充盈壓，行右心導管檢查（RHC）和有創血管造影（表2）。
當發現左肺動脈主幹存在大塊栓塞後，由肺栓塞反應團隊以及成人先天性心臟病學和介入/結構性心臟病學專業醫生組成的多學科團隊會診認為，鑑於患者有低氧血癥、血栓體積較大且位於肺動脈主幹近端，應嘗試行血栓抽吸術。術中使用大口徑抽吸導管成功清除明顯血栓。這一快速的多學科決策過程凸顯了在具有複雜先天性心臟病管理經驗的綜合三級醫療中心實施診療的優勢。
Fontan迴圈生理狀態與血栓形成事件風險升高相關。關於Fontan迴圈中血栓栓塞發生率的評估存在較大差異，根據不同研究報告，其發生率在3% -20%之間。在臨床觀察中，這些事件與兒童患者25%和成人患者38%的高死亡率相關。患者凝血異常可直接歸因於Fontan迴圈特有的生理和血流動力學改變。非搏動性血流、靜脈淤滯加重、內皮功能障礙、房性心律失常發生率高、使用人工材料以及促凝血和抗凝血因子水平改變（繼發於肝功能不全）等因素共同作用，導致此類患者出現高凝狀態。
Fontan術後患者的抗凝治療作用尚未明確，現行指南建議主要基於專家共識或小規模觀察性研究。目前，針對血栓形成和血栓栓塞風險的常規篩查建議僅為定期進行經胸超聲心動圖檢查以評估心內或Fontan迴圈路徑的血栓形成。對於一級預防，通常推薦經驗性使用阿司匹林進行抗栓管理，目前該建議屬於IIa類推薦。抗凝藥物的使用可基於危險因素進行個體化決策，尚無統一適用策略。
美國心臟病學會（ACC）發表的治療流程圖提出了一個可行方案：建議所有Fontan術後患者均需採取某種形式的抗血栓預防措施，對特定患者則根據個體血栓形成風險啟動抗凝治療（圖3）。該流程圖建議：低危患者使用阿司匹林，高危患者使用維生素K拮抗劑或直介面服抗凝藥（治療劑量），中危患者則可根據醫生判斷或患者意願選擇上述任一方案。其中，高危患者定義為近期發生血栓栓塞事件（如本例患者）或存在多重危險因素（如未控制的房性心律失常、既往血栓栓塞事件史）的群體；中危患者指存在單一危險因素者（如已控制的房性心律失常或進展性心力衰竭）。Fontan術後患者的抗栓管理仍需更多循證資料以建立更明確的臨床指南、共識。
圖
3 根據個體血栓形成風險啟動抗凝治療本病例展示了Fontan術後人群中血栓栓塞管理的多學科診療模式。儘管目前針對這類患者的綜合性抗栓治療策略尚未形成統一標準，但基於解剖結構特徵及相關合並症的風險分層管理具有重要臨床價值。隨著Fontan術後群體規模持續擴大，制定系統化的抗栓管理方案將成為臨床工作的重點發展方向。
信源：
Pranav Bhargava, Ahmed Saleh, David Osula, et al. Complex Management of Thromboembolism in Double-Outlet Right Ventricle. JACC: Case Reports,2025,102964,ISSN 2666-0849, https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2024.102964.
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