圍產期心肌病（PPCM）是產科醫學中最常見且致命，也是最容易被誤診的一種心血管疾病。有專家表示，PPCM是一種發生在妊娠晚期或產後早期的收縮功能障礙，延遲診斷和轉診是導致孕期和產後死亡的主要原因。
PPCM最常見的症狀是呼吸急促、水腫和疲勞，常被誤認為是妊娠晚期或產後正常現象，常導致患者在急診、急救和初級護理中多次就診而未能及時確診。PPCM的其他症狀還包括勞力性呼吸困難和平臥呼吸困難等。Michael Givertz教授指出，許多患者最終被誤診為支氣管炎、哮喘或焦慮，直至最終確認患有嚴重心力衰竭。
PPCM的診斷率正在上升，但初級保健醫生和婦產科醫生的認知仍不足。診斷PPCM需符合以下三個標準：
①妊娠晚期或產後早期：患者處於妊娠晚期（通常是妊娠的最後三個月）或產後早期（通常在產後5個月內）。
②典型的心衰症狀和左心室功能障礙：患者出現典型的心衰症狀，如呼吸急促、水腫、疲勞等，且左心室射血分數（LVEF）＜45%。
③無其他原因可以解釋這些症狀：除外其他可能導致心衰的原因，如先天性心臟病、高血壓性心臟病等。
PPCM在美國的發生率約為每1000~4000次分娩中出現一次，但仍是與心血管相關的母體死亡的主要原因之一。因此，醫療專業人員需對有呼吸急促症狀的患者保持警惕，並考慮PPCM的可能性。
美國疾病控制與預防中心的孕產婦死亡資料顯示，每10萬活產中有33.2例與妊娠相關原因的死亡，其中超過四分之一由心血管疾病引起。PPCM的風險因素包括先兆子癇、高齡產婦和多胎妊娠。
PPCM的確切病因尚不明確，可能與病毒性炎症、自身免疫功能障礙或圍產期激素變化有關。目前基於動物模型的流行觀點是，圍產期激素變化會直接對心臟造成某種血管損傷。研究表明，哺乳激素催乳素在妊娠和產後水平顯著升高，可能對心肌產生危害並導致細胞凋亡。
一些女性可能在遺傳上易患PPCM。研究顯示，15%的PPCM患者具有與擴張型心肌病相似的遺傳特徵，而在正常對照組中僅有4%。這表明遺傳因素可能在PPCM的發病機制中發揮作用。
懷疑患者患有PPCM時，推薦進行超聲心動圖檢查以評估左心室大小和功能。考慮到在妊娠末期或分娩後肺栓塞比PPCM更常見，急診科醫生可能首先進行胸部X光檢查。如果X光排除了血栓，但顯示肺部液體和心臟增大，接下來會檢測NT-proBNP，這可能引導進行超聲心動圖檢查，以確保及時準確的診斷，避免延誤治療。
PPCM的治療策略與心衰治療相似，常用藥物包括：
•血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）：用於降低血壓，減輕心臟負擔。
•β受體阻滯劑：用於減緩心率，改善心臟功能。
•神經調節劑：如異丙醇，用於緩解壓力，減輕心臟負擔。
對於哺乳期女性，由於血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑在哺乳期的安全性資料不足，因此暫不推薦使用。
大多數患者在6到12個月內心臟功能會顯著改善，甚至可以停藥並安全再次懷孕。早期診斷和治療是降低死亡率的關鍵。研究表明，90%以上的患者在接受治療後會顯著改善，而既往未接受及時治療的患者死亡率高達50%。
儘管近年來PPCM的診斷和治療已經取得了一定進展，但仍有許多挑戰需要面對。首先，提高初級保健醫生和產科醫生對PPCM的認識是減少誤診的關鍵。其次，進一步研究PPCM的病因和發病機制，特別是遺傳因素和激素變化的作用，將有助於開發更有效的治療方法。最後，多學科合作，包括心血管科、產科和初級保健機構，對於改善PPCM患者的預後至關重要。
PPCM是一種嚴重但可治療的心血管疾病。提高對PPCM的認識和診斷能力，對於改善孕產婦預後至關重要。透過早期診斷和及時治療，大多數患者可以顯著改善預後，甚至恢復正常生活。
醫脈通編譯自： Peripartum Cardiomyopathy: Underdiagnosed Cardiovascular Killer of Young. Women Whitney McKnight. February 05, 2025.