抗磷脂綜合徵（APS）是一種以血管血栓形成和妊娠併發生為特徵的自身免疫性疾病，而APS相關性心肌炎罕見且機制尚不明確。本文分析了一名因急性胸痛、心臟生物標誌物升高且嚴重貧血就診的44歲女性病例。患者心電圖檢查示ST段改變，超聲心動圖顯示左心室功能保留，心臟磁共振成像（CMR）顯示心肌炎症，提示急性心肌炎。抗磷脂抗體陽性確診APS。患者接受了多學科聯合管理及隨訪。因APS相關性心肌炎臨床表現不典型且與其他心臟疾病表現存在重疊，其診斷存在挑戰。下面，透過本病例跟隨小編一起了解APS與心肌炎。
➤現病史
患者，女性，44歲，因急性胸痛放射至左臂就診。
患者就診時，心率為107次/分，血壓為119/79 mmHg，呼吸頻率為18次/分，室內空氣下血氧飽和度為100%，體溫為36.7℃。需要注意的是，患者腦鈉肽水平升高至7302 pg/mL，高敏肌鈣蛋白水平升高，峰值達到3310 ng/mL。此外，患者存在嚴重貧血，血紅蛋白水平為5.3 g/dL，且伴有凝血功能障礙，凝血酶原時間（PT）為17s，部分凝血活酶時間（PTT）為71.1s，國際標準化比值（INR）為1.53。其他實驗室檢查結果：白細胞計數升高至13.62×10^3 /mL，血小板計數正常為207×10^3 /mL，鈉正常為135 mmol/L，鉀正常為4.1 mmol/L，肌酐升高至1.08 mg/dL。
➤既往史
患者有長期吸菸史，既往有子宮肌瘤、流產2次、貧血病史，在妊娠期間曾發生深靜脈血栓。
➤鑑別診斷
臨床需要與急性冠脈綜合徵（ACS）、非缺血性心肌病、肺栓塞和胃食管反流病等疾病相鑑別。
➤輔助檢查
心電圖顯示：II、III、aVF、V4-V6、I和aVL導聯ST段壓低，aVR導聯ST段抬高伴前間壁q波（圖1）。經胸超聲心動圖顯示射血分數保留為55%-60%，無室壁運動異常，中重度二尖瓣反流。左心導管檢查顯示冠狀動脈管腔輕微不規則，而右心導管檢查顯示充盈壓低，心輸出量和心臟指數保持正常，右心房壓力為0 mmHg，肺毛細血管楔壓為5 mmHg，肺動脈壓力為22/7 mmHg，心輸出量/心臟指數為4.98/2.83（圖2和3）。
圖1 心電圖檢查
圖2 冠狀動脈造影右前斜足位（RAO CAU）識圖顯示左迴旋支冠狀動脈及左前降支冠狀動脈存在輕微管腔不規則。
圖3 冠狀動脈造影顯示右冠狀動脈輕微管腔不規則。
隨後的CMR檢查顯示射血分數為70%-75%，左心室瘢痕大小為4%，並在基底外側段、室間隔中段及心尖外側段出現釓延遲強化，提示急性心肌炎（圖4）。風溼免疫病和血液學檢查發現狼瘡抗凝物（LA）、抗心磷脂抗體（ACA）和抗β2-糖蛋白抗體陽性，從而確診為抗磷脂綜合徵（APS）。針對狼瘡和其他風溼病的檢測包括抗核抗體（ANA）陽性；但抗Sm抗體和抗dsDNA抗體均為陰性，因此排除了狼瘡。抗著絲粒抗體、抗核糖核蛋白抗體、抗Scl-70抗體、抗RNA聚合酶III抗體、抗Ro(SS-A)抗體、抗La(SS-B)抗體以及補體蛋白C3和C4檢測也呈陰性。
圖4 CMR顯示，在基底部側壁中段（左圖）、室間隔中段（中圖）和心尖部側壁（右圖）存在釓延遲強化（白色箭頭），提示急性心肌炎。
➤治療
儘管患者在明確診斷前胸痛已緩解，但擔心APS引發栓塞，仍啟動抗凝治療。然而，後由於共識認為患者右側手指缺血可能是右橈動脈入路心導管檢查的併發症，因此後續停止了抗凝治療。患者未出現終末器官衰竭的跡象，並且臨床和實驗室檢查指標均有所改善，因此未啟動血漿置換治療。此外，患者左心室功能保持良好且無心功能失代償徵象，未啟用類固醇治療。患者存在未控制的陰道出血及輕度血小板減少症，也未啟用阿司匹林作為血栓一級預防。該患者計劃接受腹腔鏡子宮切除術和右側輸卵管切除術以控制出血，術後將討論是否啟用阿司匹林治療。
➤結局及隨訪
患者出院後計劃接受心內科、風溼免疫科和血液科醫生密切隨訪。由於陰道出血持續存在，患者繼續使用甲羥孕酮，未啟用阿司匹林進行一級預防。患者尚未進行12周後複查抗磷脂抗體（aPL）。
抗磷脂抗體綜合徵（APS）是一種以抗磷脂抗體（aPL）為特徵的自身免疫性疾病，易發生血栓事件和妊娠併發症。APS常見的心臟表現包括心臟瓣膜病變和冠狀動脈疾病，但與心肌炎相關的文獻報道較少。既往的病例報告記錄了APS患者被誤診為心肌炎的例項，提示這兩種疾病之間存在潛在聯絡。其機制尚不清楚，但根據屍檢研究，aPL可能對小動脈直接產生血栓形成效應，導致心肌壞死和繼發性炎症。CMR可用於確診APS，其在識別心肌炎症和指導進一步治療方面發揮著至關重要的作用。
根據2023年歐洲抗風溼病聯盟（EULAR）指南，高風險aPL譜需滿足以下條件：在間隔至少12周的兩次獨立檢測中，存在狼瘡抗凝物，或任意兩種aPL持續呈現高滴度。鑑於本病例患者尚未進行第二次實驗室檢查，因此面只能將其歸類為中高危aPL譜。這是由於患者的抗心磷脂抗體和抗β2-糖蛋白抗體滴度均高於第99百分位。現行指南建議，對於有產科APS病史的非妊娠女性，或者對於任何有高危aPL特徵的無症狀aPL攜帶者，無論是否存在其他危險因素，在充分權衡風險與獲益後，均可考慮使用低劑量阿司匹林（每天75-100 mg）進行一級血栓預防。
APS相關性心肌炎目前仍然知之甚少，且被認為是罕見的。對於出現新發心臟症狀或心功能惡化的患者，尤其是在初步評估結果不明確的情況下，臨床醫師必須高度警惕APS的可能。在診斷過程中，早期使用CMR對於識別心肌炎和指導適當的治療策略至關重要。及時識別和多學科協作管理對於最佳化這些複雜臨床場景的預後具有重要意義。
目前，記錄APS和心肌炎之間關聯的病例報告仍然較少。本病例強調了在鑑別診斷心肌炎時考慮APS的重要性，並強調了多學科綜合治療在管理同時患有自身免疫性疾病和心血管疾病患者中的關鍵作用。這進一步說明了心臟影像學檢查（如CMR）在診斷APS這種罕見但可能具有破壞性表現的疾病方面的重要性。未來，有必要開展進一步研究以闡明APS相關性心肌炎的潛在機制和最佳治療策略。
信源：Alexander C. Sacher, Rafsan Ahmed, Andrew Kung, Jasneel Kahlam. Myocarditis:A Rare Cardiac Manifestation of Antiphospholipid Syndrome. JACC: Case Reports, 2025, 102667, ISSN 2666-0849, https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2024.102667.