在心血管疾病診療的複雜征程中，經典病例猶如照亮前行道路的明燈。深度剖析病例，可以汲取寶貴經驗，洞察疾病發展的微妙規律，掌握疾病診療的隱匿線索，為患者提供更精準、有效的診療路徑。自2025年6月22日起，北京積水潭醫院劉巍教授團隊聯合醫脈通心血管頻道推出「積水“談”心」專欄，與大家一同開啟心血管疾病診療奧秘的探索之旅，共同發掘臨床病例的無窮價值。
第一期與大家分享一例29歲女性持續低血壓的診療歷程。
病史簡介
29歲女性患者，程式設計師。主因“發作性胸悶胸痛、呼吸困難6小時”，於2024年12月01日急診收治入院。
患者6小時前熬夜後突然出現胸悶胸痛，伴呼吸困難，全身大汗，噁心，未嘔吐。無暈厥及意識喪失，遂被朋友送入我院急診，測血壓70/40mmHg，心率145-150 bpm，呼吸20次/分，指氧飽和度95%左右。面色蒼白，甲床青紫。
追問病史，一週前有上呼吸道感染。即刻給與補液，血管活性藥物升壓治療。完善心電圖檢查提示，竇性心動過速，SIQIIITIII改變，房性早搏，AVR導聯ST段抬高，其餘導聯ST段壓低明顯。氨基端末端腦鈉肽前體（NT-proBNP） 144.80 pg/ml，hsTnI 71.0 pg/ml，凝血組合2 D-D 0.14 mg/l。血常規 WBC 12.30*10⁹/L，NEUT 8.07*10⁹/L，LYM 3.41*10⁹/L，MONO 0.68*10⁹/L 。超聲心動圖檢查（床旁） 檢查提示，三尖瓣反流（重度）、二尖瓣反流（輕度）、肺動脈高壓（重度）、主動脈瓣瓣上流速增快，心率快，血流顯示欠滿意。
圖1 心電圖
圖2 超聲心動圖
脂肪肝5年，多囊卵巢綜合徵，間斷口服中藥治療。否認高血壓病、糖尿病、冠心病、腦血管病、慢性腎臟病、慢性肺部疾病等慢性疾病病史。無藥物及食物過敏史，無輸血史。否認肝炎、結核等傳染病史。
月經史\婚育史：未婚未育，2月未來月經。
查體示，意識清楚，對答切題，可平臥位，全身溼冷，面色蒼白，甲床青紫。雙側血壓對稱。胸骨左緣3-4肋間可聞及III級以上收縮期雜音。雙肺呼吸音清，未聞及乾溼性囉音。雙下肢無水腫。
➤急性肺動脈栓塞；
➤病毒性心肌炎；
➤應激性心肌病；
➤急性冠脈綜合徵。
圖3 病例摘要
1.急診及心內科處理
完善腎上腺、心臟、腹腔、下肢深靜脈超聲，頭胸腹CT及肺動脈CTA相應檢查：
➤頭顱CT：未見異常；
➤腹部CT：輕度脂肪肝，左側腎上腺內結節樣增厚；
➤胸部CT及肺動脈CTA：①雙肺小葉間隔增厚，雙肺外帶滲出；②各段肺血管未見血栓形成。
影片1 胸部CT
患者迴圈逐漸惡化，予以升壓藥物維持升壓，轉至ICU。完善血兒茶酚胺，呼吸道病毒，鉅細胞病毒，柯薩奇病毒等病原學檢查，完善甲功五項，腫瘤標記，自身抗體組合，特種蛋白等檢查。
化驗檢查結果回報：
➤2024-12-01 凝血組合2 D-D 0.14mg/l FEU；
➤2024-12-01 C-反應蛋白（CRP） 3.01mg/L；
➤2024-12-01 血常規 WBC 12.30*10⁹/L，NEUT# 8.07*10⁹/L，LYM# 3.41*10⁹/L，MONO# 0.68*10⁹/L，EOS# 0.10*10⁹/L；
➤2024-12-01 急診降鈣素原（電化學發光，回龍觀醫院） JZPCT 0.05 ng/ml；
➤2024-12-01 急診心肌損傷(化學發光，回龍觀醫院) hsTnI 71.000 pg/ml；
➤2024-12-01 急診心肌損傷(化學發光，回龍觀醫院) CK-MB 12.0 ng/ml，MYO 300.40 ng/ml，hsTnI 637.300 pg/ml；
➤2024-12-01 NT-proBNP 144.80 pg/ml；
➤2024-12-01 NT-proBNP（急診檢驗組，回龍觀醫院） 735.40 pg/ml；
➤2024-12-01 澱粉酶（血）(急診檢驗組，回龍觀） SAMY 57 U/L；
➤2024-12-01 急診生化(全)（回龍觀） ALT 70 IU/L，AST 46 IU/L，GLU 7.9 mmol/l，CREA 92 umol/L，PA 236 mg/L。
2.入ICU後情況
12.01患者神志清楚，生命體徵T 36.0℃，R 30次／分，HR 140次／分，BP 99／55mmHg（服用升壓藥），SpO₂ 95%，查體雙瞳孔等大正圓，直徑2mm，光反射敏感，壓眶反射存在，雙肺呼吸音粗，雙側可及胸膜摩擦音，心率140次／分，律齊，劍下、胸骨左緣四肋間可聞及心臟收縮期雜音，腹部膨隆，腹壁柔軟，腸鳴音3次／分，四肢良好無腫脹，雙足背動脈可觸及，雙巴氏徵陰性。
四肢末梢涼，口唇青，持續間羥胺泵入5mg/h，鼻導管吸氧5 L/min，轉入後即刻心電監護，鼻導管吸氧5L/min，間羥胺8ug/Kg*min，即刻查血氣分析：PH 7.373，PO₂ 64.5 mmHg，PCO₂ 33.1 mmHg，BE -6.4 mmol/L，LAC 3.27 mmol/L，HCO₃⁻20 mmol/L，心電圖極度竇性心動過速，ST段廣泛顯著壓低。
➤當日處理：
ღ迴圈方面：患者處於休克狀態，予大劑量去甲腎上腺素維持升壓，但血壓仍無法維持，對症予以VA-ECMO輔助支援。PICCO監測迴圈改變。
ღ呼吸方面：患者呼吸衰竭，氧合無法維持，行氣管插管，美羅培南抗感染治療。
ღ原發病方面：VA-ECMO輔助支援，反覆監測心肌酶及心電圖改變；完善相關病原學檢查；甲潑尼龍 200mg，每天一次，連續3天。丙種球蛋白20g，每天一次，連續3天。
ღ肝功能不全：患者急性肝衰竭，肝酶及膽紅素持續升高，對症予以保肝藥物輔助。
ღ腎功能：患者入室後無尿，持續代謝性酸中毒，對症予以CRRT輔助支援。
ღ腸道方面：患者暫予禁食水，腸外營養輔助支援。
➤12.01-12.06：
ღ患者處於鎮靜狀態，透過氣管插管輔助呼吸，逐漸下調呼吸機引數；持續CRRT治療，監測尿量，患者持續無尿狀態；
ღ每日監測心臟超聲及心電圖，評估患者心功能恢復情況。
ღ12.01日起患者心肌酶持續升高至高於上限；12.4日起，患者心肌酶持續下降。患者ECMO持續輔助支援，同時予肝素抗凝，12.2日起患者血色素及血小板下降，D-二聚體（DD）逐漸升高，綜合考慮ECMO血栓形成不除外，對症逐漸嘗試下調ECMO流量。
入ICU後予奈諾沙星抗感染治療，12.5日因患者血象升高，調整至美羅培南+萬古黴素抗感染。
入院後，患者的生物標誌物變化情況，見圖4-6；自身抗體譜呈陰性。心電圖如圖7所示。
[ 圖片滑動 ]
圖4 ~圖6 入院後的肌酸激酶同工酶、高敏肌鈣蛋白I和NT-proBNP變化情況
圖7 12月3日時的靜息心電圖
12月03日15:31、17:26及19:37的床旁超聲心動圖結果分別如圖8-圖10所示，提示患者的收縮功能和舒張功能正常。
[ 圖片滑動 ]
圖8~10 12月03日的床旁超聲心動圖結果
在心功能正常的情況下，無法解釋低血壓原因，患者始終需要大量升壓藥物和器械治療維持血壓。患者可能的病因為何？
圖11 可能的病因考慮
12月06日進行食道超聲檢查（影片2）和床旁超聲心動圖檢查，發現主動竇破裂。
圖12 12月6日的床旁超聲心動圖結果
影片2
影片3
影片4
隨後患者轉院至北京協和醫院進行治療。
全麻後，取平臥位；TEE可見主動脈右冠竇瘤破裂，向右房分流，三尖瓣大量反流，考慮先天性主動脈竇瘤破裂（右竇-右房），計劃為患者進行手術治療。
常規手術區域消毒鋪巾，正中開胸，縱劈胸骨；開啟並懸吊心包。肝素化，分別行升主動脈（Ao）及上下腔靜脈插管建立體外迴圈，右上肺靜脈插管，左心吸引。
冰水誘顫，阻Ao，升主動脈切口，顯露冠狀動脈開口，經冠狀動脈開口順灌停跳液，心臟停跳滿意。探查主動脈瓣，三瓣葉，質量尚可。
右冠竇內，右冠開口下方可見竇瘤內口約3*5 mm。阻斷上下腔靜脈，右房切口，經內口探查見竇瘤和右房相通，在三尖瓣瓣上（前隔交界位置）形成瘤囊，破入右房。剪除殘餘瘤囊後，自主動脈切口以自體心包補片，5-0 prolene連續縫合修補內口，打結後探查及沖水測試主動脈瓣形態、運動滿意，無明顯反流。自右房切口5-0 prolene雙層連續縫合關閉外口。4-0 prolene線連續縫合關閉右房切口。升主插管排氣，開放Ao阻斷鉗，自動復跳，竇律90 bpm左右。復跳早期心臟收縮較差，延長輔助時間，泵入腎上腺素、米力農，平衡溫度及容量後緩慢停體外迴圈，患者術中幾乎無尿，體外迴圈超濾。拔去心臟插管，中和肝素。嚴密止血。鋼絲捆紮胸骨，逐層縫合切口。帶氣管插管返EICU病房。術中出血約150ml。
主動脈竇動脈瘤及主動脈竇動脈瘤破裂概述
主動脈竇是指主動脈瓣相對的動脈壁向外膨出，瓣膜與主動脈壁之間的內腔，稱主動脈竇或瓦耳薩耳瓦竇（Val-salvaantrum），簡稱瓦氏竇。
主動脈竇可分為左竇、右竇和後竇。冠狀動脈一般開口於主動脈竇。主動脈竇的上界為弧形。左、右冠狀動脈分別開口於左竇和右竇內，絕大多數開口於竇的中1/3。
主動脈竇動脈瘤是一種少見的先天性畸形，為主動脈竇因各種生理或病理原因形成竇壁明顯擴張，侷限性向外瘤樣膨出，先天性畸形和後天性因素影響各佔一部分病因，在男性中的發病率高於女性：
（1）胚胎學病因
胚胎期主動脈根部中層彈力纖維與主動脈瓣環連線發生障礙，造成區域性管壁的薄弱區。主動脈瓣環本身的發育缺陷或託墊竇壁外的肌組織發育不良。
（2）組織病理學病因
主動脈與左心室基底部之問有一環形纖維冠狀帶，其遠端與主動脈中層相連續，近端則逐漸移行於左室心肌，若纖維環與主動脈壁的肌肉和主動脈壁有部分中斷，區域性薄弱，形成竇瘤，甚至破裂。存在主動脈瓣彈力環缺陷，因右冠竇和無冠竇右側與球中隔發生有關，所以絕大多數主動脈竇瘤發生於右冠竇和無冠竇，且多破入右心室，尤其是右室流出道；
（3）獲得性病因
梅毒、感染、動脈硬化或囊性中層壞死等引起的主動脈中層組織退行性變。病理學研究提示竇瘤瘤壁發生纖維壞死或玻璃樣變性也是竇瘤發生的重要因素。
主動脈竇瘤破裂為主動脈竇瘤侷限性膨出的竇壁逐漸擴大，破入相鄰的心腔。約佔全部先心病患者的1.4％～3.56％，男性約佔70％以上，東方人群較西方人群發病率約高5倍。
劇烈活動、情緒激動、感染性心內膜炎、外傷、醫源性導管介入檢查是主動脈竇動脈瘤破裂的主要原因。
根據解剖關係，①右冠竇瘤可破入右室（70%）、右房（30%）、主肺動脈；可導致右室流出道梗阻；可引起右冠狀動脈（RCA）夾層、壓迫，導致急性心肌梗死；可壓迫傳導系統，導致傳導阻滯；可破入心包腔，導致心包填塞。②無冠竇瘤可破入右房（90%）、右室（10%）、左房、左室、室間隔。③左冠竇瘤可破入左房、左室、右房；可壓迫左房。
表1 主動脈竇動脈瘤的病理改變及症狀/體徵
進行心電圖、X線胸片、經胸超聲心動圖/食道超聲心動圖、多層計算機斷層掃描（MSCT）和磁共振成像等輔助檢查，有助於識別主動脈竇動脈瘤破裂：
➤心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束支傳導阻滯；
➤X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血，肺紋理增多；
➤經胸超聲心動圖和食道超聲心動圖：竇瘤未破裂前可見到相應的竇體增大有囊狀物膨出。瘤體破裂後，可見裂口及經裂口的血液分流。
主動脈竇瘤診斷具有一定的挑戰性。首先，由於缺乏經驗，本例患者的連續機械雜音在入院時被低估，在臨床實踐中應積極考慮雜音原因，以期早日找到蛛絲馬跡。其次，由於常規肺動脈CTPA檢查（非專門心臟CT掃描方案）在最初沒有發現病變，發現了肝靜脈的造影劑滯留，以為肺高壓導致，因此考慮肺栓塞診斷。此外，外科手術證實該患者破裂部位貼近三尖瓣口，心率快，經胸超聲無法準確判斷。食道超聲為明確診斷提供有力依據，應儘早考慮應用。
專家簡介
劉巍 教授
•北京積水潭醫院心內科主任，主任醫師，教授，博士研究生導師
•在首都醫科大學附屬北京安貞醫院心內科工作15年，先後在新加坡國立大學Tan Tock Seng醫院，日本東邦大學大森醫院心血管介入中心，美國休斯頓德州醫學中心Methodist醫院Debacky心血管中心及德州大學醫學部接受心內科及心血管介入培訓
•擅長冠心病診治，結構性心臟介入治療。在國內首先開展準分子雷射治療複雜冠心病
•目前擔任歐洲心臟病學會委員，美國心臟病學會委員，中華醫學會心血管分會冠心病與動脈粥樣硬化學組委員，北京醫學會心血管分會理事，青委會副主任委員，中國醫師協會心血管分會結構學組委員等，北京生理學會理事
專家簡介
鄭梅 醫生
•北京積水潭醫院心內科副主任醫師，北京大學醫學部博士研究生
•2016-2017在美國芝加哥大學進行心衰基礎研究。
•專業擅長:
✎心力衰竭的基礎研究慢性心力衰竭藥物治療
✎心力衰竭起搏治療心內科危重症治療
✎心力衰竭起搏與藥物治療
•學會任職：
✎北京心血管青年委員會委員
✎北京醫師協會高血壓專業委員會委員
✎北京慢病研究會心血管病分會委員
✎北京慢性病防治與健康教育研究會委員
✎北京醫學會心血管專委會心衰心肌病委員
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