冠狀動脈瘻（CAF）是一種罕見的先天性心臟病。較大的瘻管可導致冠狀動脈竊血現象，表現為心絞痛、心力衰竭，極少數情況下引發心源性休克。本文報道了一例55歲女性患者因非出血性心包填塞合併心源性休克急性就診。檢查發現其右冠狀動脈瘤樣擴張形成巨大瘻管，引流入冠狀靜脈竇。透過心包穿刺術實現初步血流動力學穩定，隨後在體外迴圈下手術縫合右冠狀動脈與冠狀靜脈竇之間的瘻口。本病例揭示了先天性血管畸形引發全身連鎖反應的罕見機制，展現多模態影像評估對複雜心臟病變的決策價值，提示成人右心衰竭患者需早期進行全面的心臟影像學檢查，以排除罕見先天性病變。
患者，女性，55歲，有心房顫動和卵圓孔未閉病史，因發現大量環形心包積液需進一步診斷治療，於2024年1月轉入我院急診科。患者最初因進行性呼吸困難、胸痛、因外周水腫導致的體重增加以及無痛性黃疸，由初級保健醫生轉診至地方醫院。
患者初次體格檢查顯示：嚴重呼吸困難伴呼吸急促（35-45次/分），外周血氧飽和度80%。經有效無創氧療後，呼吸頻率及外周氧合改善。其他生命體徵顯示絕對快速性心律失常（平均心率140次/分）及動脈高血壓（165/85mmHg）。心電圖示心房顫動合併完全性右束支傳導阻滯、偶發室性早搏、R波遞增不良及輕度電交替。皮膚鞏膜黃染及瀰漫性大理石樣皮膚明顯。聽診可聞及連續性雜音伴收縮期增強。急診超聲心動圖顯示大量環形心包積液，並顯示後壁迂曲血管畸形伴收縮期湍流（影片1）。實驗室檢查顯示血清乳酸、肌鈣蛋白T、N末端B型利鈉肽前體（NT-proBNP）、D-二聚體、肌酐、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、天冬氨酸氨基轉移酶（AST）、脂肪酶、凝血酶原時間、C反應蛋白及白細胞升高，白蛋白降低，提示多器官功能衰竭。
影片1 初次就診時的肋下超聲心動圖檢查
患者2023年4月因非典型胸痛接受門診心臟科醫師經胸超聲心動圖檢查，顯示少量心包積液、全心擴大及心肌肥厚。當時患者拒絕接受心臟磁共振（CMR）進一步診斷及經驗性秋水仙鹼抗炎治療。
患者就診時用藥包括阿司匹林和呋塞米。依度沙班抗凝治療及比索洛爾因主觀不耐受已於8周前停用。
冠狀動脈瘻（CAF）致心源性休克，合併右心衰竭及心包填塞或急性心包積血。
胸部及腹部對比增強計算機斷層掃描（CT）排除了肺栓塞、氣胸及主動脈夾層，但檢查確認存在心包積液（左心室前側最寬處達3.4 cm）。此外，影像顯示肺淤血和肝淤血徵象，伴有少量右側胸腔積液及肝周腹水。右冠狀動脈和冠狀靜脈竇呈動脈瘤樣擴張，但由於心動過速導致影像質量受限。
術中，在透視及超聲引導下實施急診標準劍突下心包穿刺術，透過6-F Radiofocus導引鞘將6-F豬尾導管置入心包腔。引流出約1500 mL積液（血紅蛋白2.3 g/dL，乳酸脫氫酶>2500 U/L，蛋白質47 g/L），患者血流動力學隨之穩定。冠狀動脈造影（CAG）顯示右冠狀動脈顯著擴張扭曲，形成連線右冠狀動脈與冠狀竇的瘻管（影片2）。由於心外膜大側支動脈已從左迴旋支延伸至右冠狀動脈供血區，未見右冠狀動脈向左心室殘留灌注。排除了顯著阻塞性冠狀動脈粥樣硬化及左冠狀動脈病理性改變（影片3）。後續右心導管檢查提示明顯左向右分流（Qp/Qs 1.4），伴有毛細血管後肺動脈高壓及輕度降低的心臟指數（2.22 L/min/m²）。
影片2 左前斜投影中右冠狀動脈的冠狀動脈造影
影片3 右前斜投影左冠狀動脈造影
患者轉入重症監護室進一步觀察。床旁心臟超聲複查顯示心包積液顯著消退，同時發現右心室及雙心房擴張伴重度三尖瓣反流、中度二尖瓣及主動脈瓣反流（影片4）。左心室功能保持正常。患者血流動力學及呼吸狀態穩定，氧需求較低。
影片4 術前經胸超聲心動圖
鑑於冠狀動脈病變複雜，行冠狀動脈CT檢查顯示右冠狀動脈顯著迂曲擴張伴散在偏心性鈣化但無相關狹窄，沿後壁走行並形成動脈瘤樣膨出，疑似與冠狀竇形成瘻道（圖1）。右冠狀動脈末端分支管徑細小，因造影劑稀釋未能在冠脈造影中顯影。
圖1 冠狀動脈計算機斷層掃描三維重建影像（右後下位檢視）
由於右冠狀動脈走行極度迂曲且呈動脈瘤樣擴張，介入治療（如彈簧圈栓塞術或封堵器置入術）無法實施。因此，經心臟團隊多學科討論後，決定採用外科手術方案。術中經食管超聲心動圖證實存在重度三尖瓣反流及輕度二尖瓣反流，主動脈瓣反流分級為重度。
行正中縱行胸骨切開術並完成組織分離後，開啟心包腔，可見右冠狀動脈顯著迂曲擴張，沿右心室走行。雙側心室及心房均擴大，以右心房容量負荷過重為主。右冠狀動脈血流時相測定顯示血流量升高至2441 ml/min。試行右冠狀動脈近端夾閉，雖可改善血流動力學（中心靜脈壓下降、動脈壓升高），但出現右心室收縮功能惡化，解除夾閉後恢復。由此證實，由於右冠狀動脈末端分支對右心室功能具有重要作用，近端結紮術不可行。
在體外迴圈下探查心臟後壁。於右冠狀動脈走行區發現三個薄壁動脈瘤，其中右冠狀動脈終止於第三個動脈瘤（4.5×3cm），該動脈瘤與另一處匯入冠狀靜脈竇的靜脈瘤相粘連。
建立肺靜脈及主動脈通氣後，採用常溫心臟停搏液誘導停跳。為明確右冠狀動脈與冠狀靜脈竇動脈瘤間潛在瘻道，分別切開兩處瘤體，發現其間存在兩處豌豆大小穿孔，證實存在瘻管形成。經心房切開術聯合冠狀靜脈竇逆行探查，進一步驗證其與右冠狀動脈的異常交通。
將右冠狀動脈與冠狀靜脈竇之間連線穿孔的薄弱膜性結構切開。形成的2cm長創面採用雙連續縫合技術閉合。同步收緊右冠狀動脈及冠狀靜脈竇多發動脈瘤的瘤壁以關閉瘤腔。完成卵圓孔未閉修補術、三尖瓣環成形術，隨後植入23mm 生物瓣膜主動脈瓣假體。患者順利脫離體外迴圈，僅需低至中等劑量兒茶酚胺藥物支援。最終測得右冠狀動脈血流量為69 ml/min。
在全血凝固測試系統指導下進行凝血管理，術後早期引流量顯著減少。患者於術後首日成功拔除氣管插管。床旁超聲心動圖反覆檢查顯示侷限性心包積液穩定，無血流動力學影響。術後第7日心臟CT顯示右冠狀動脈血流量明顯降低，未提示右冠狀動脈與冠狀靜脈竇之間存在殘餘瘻道。術後肝腎功能指標改善，黃疸消退。啟動四聯抗心衰藥物治療及國際標準化比值（INR）調控下的苯丙香豆素抗凝治療，未追加抗血小板治療。患者恢復良好，於術後第16日出院。
術後3個月門診隨訪，患者自述整體狀況良好。超聲心動圖顯示術後效果滿意，右心室功能恢復正常，未見殘餘心包積液（影片5）。
影片5 3個月隨訪時的經胸超聲心動圖檢查
CAF是冠狀動脈與心腔、心臟或胸腔大血管之間的異常連線。大多數為先天性畸形，佔心臟畸形的0.4%。雖然通常認為無明顯症狀，但未經治療的冠狀動脈瘻可能導致心肌缺血、動脈內膜炎、心腔擴大或心室功能障礙。
由於該患者無心臟手術、心臟介入治療或胸部外傷史，因此繼發性病因可能性較低。
冠狀動脈瘻患者發生心包填塞常與瘻管或合併的動脈瘤破裂導致心包積血相關。本病例透過心包穿刺排除了心包積血。在充血性心力衰竭中，右心充盈壓升高被認為是心包積液的主要驅動因素。作者推測本病例中，大量左向右分流導致右心室容量超負荷及缺血，從而引發右心衰竭，最終造成多器官衰竭伴低白蛋白血癥和尿毒症。靜水壓與滲透壓平衡的破壞導致進行性心包積液、心包填塞，最終導致心源性休克。
右心導管檢查計算的肺迴圈與體迴圈血流量比值（Qp/Qs）為1.4，相對於術中觀察到的瘻管大小、症狀和血流動力學改變而言數值偏低。這種低估很可能源於嚴重三尖瓣反流及右心衰竭導致的氧合分流血靜脈反流。此外，這一現象可能導致心臟指數被高估。
關於冠狀動脈瘻封堵的現有資料僅限於小規模病例系列，因此缺乏具體指南共識指導，更需強調心臟團隊協作模式的重要性。鑑於患者症狀嚴重且已排除毛細血管前性肺動脈高壓，分流封堵具有明確指徵。由於右冠狀動脈嚴重迂曲伴動脈瘤樣擴張，且可能參與右心室供血，介入封堵缺乏明確安全靶點，故團隊決定實施外科探查術。
術中行右冠狀動脈近端試驗性夾閉後，觀察到右心室收縮力下降，提示左側動脈側支迴圈不足以維持右心灌注。這一發現強調了術中功能測試及全方位心臟影像學評估對制定個體化手術方案的重要性。
CAF是心包填塞的罕見鑒別診斷。心包穿刺術既有助於初始血流動力學穩定，亦具重要診斷價值。CAFs治療需經心臟團隊評估並制定個體化策略。當計劃行動脈瘤樣CAF近端完全結紮術時，術中試驗性夾閉可評估對心肌功能的影響。
信源：Felix von Sanden, Christian Skrabal, Muhammad Arab, et al. Nonhemorrhagic Pericardial Effusion With Tamponade and Cardiogenic Shock Due to Large Coronary Artery Fistula. JACC: Case Reports. Volume 30, Issue 5, 2025, 103026, ISSN 2666-0849. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2024.103026.