藏在右心房的“致命腫塊”:一例成人川崎病冠狀動脈瘤的多模態影像學追兇實錄|病例“心”編

成人川崎病隱匿的冠狀動脈瘤常因症狀遲發、影像學表現複雜而陷入誤診困境。本文報道一例56歲男性患者,以腦卒中入院後經胸超聲心動圖(TTE)意外發現右心房“腫塊”,最終透過心臟磁共振(CMR)、冠脈CT血管成像(CTA)及左心導管檢查層層“破案”,揭示實為右冠狀動脈巨大梭形動脈瘤。儘管患者無典型兒童期川崎病史,但其慢性胸痛、炎症標誌物升高及多模態影像特徵均指向這一罕見病因。本病例深入探討了成人冠狀動脈瘤壓迫心臟結構的偽裝機制,強調對不明冠脈異常需警惕川崎病遲發後遺症的可能,並凸顯多模態影像學在鑑別診斷與精準手術規劃中的核心價值。
病例概述
現病史
患者,男性,56歲,因突發一過性雙下肢和左上肢無力到急診科就診。
體格檢查顯示,患者體形肥胖,初始血壓174/104 mmHg,心率67次/分,心律正常,其餘無明顯異常。心電圖顯示竇性心律。全血細胞計數未見異常。完整代謝指標檢查顯示,肌酐水平為1.65 mg/dL,其餘指標正常。血脂譜顯示,低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)為120 mg/dL。其他值得注意的實驗室檢查結果包括C反應蛋白(CRP)為67.20 mg/L,以及COVID-19檢測結果為陽性。
既往史
患者既往有高血壓、阻塞性睡眠呼吸暫停以及自成年早期開始的慢性胸痛病史。此次就診前,因被告知胸痛為“慢性肋軟骨炎”,未接受過相關病因的全面檢查。患者自述童年時期無發熱或黏膜炎症發作史。
輔助檢查
腦部MRI顯示右側扣帶回急性梗死灶,符合急性腦卒中表現。TTE檢查顯示,右心房記憶體在一個較大的(約2.2×2.0 cm)、不均勻的、邊界清晰的圓形佔位性結構(圖1-A),該結構位於三尖瓣環正上方並毗鄰房室溝,未見明顯血流訊號填充。此佔位對三尖瓣流入道產生壓迫效應,提示存在梗阻可能,但彩色多普勒成像未明確顯示存在顯著流入道受限。

圖1 多模式影像學檢查

注:[A] TTE心尖五腔心切面顯示右心房內一巨大類圓形無血流訊號填充結構(箭頭),大小約2.2×2.0 cm,緊鄰三尖瓣環且緊鄰房室溝。該佔位部分壓迫三尖瓣流入道。[B] CTA檢查可見右冠狀動脈中段梭形動脈瘤(箭頭),最大徑達2.6 cm,瘤壁伴鈣化斑塊。[C] 心臟CT軸點陣圖像清晰顯示右冠狀動脈中段動脈瘤橫截面(箭頭),瘤腔與血管走行一致。[D] 三維CT重建影像顯示右冠狀動脈近中段兩處動脈瘤(箭頭),瘤體鈣化符合動脈粥樣硬化性改變。[E] CMR軸點陣圖像明確右冠狀動脈近端動脈瘤腔內血栓形成(箭頭),T1/T2序列顯示層狀血栓訊號。[F] CMR軸點陣圖像顯示右冠狀動脈遠端動脈瘤同樣存在廣泛血栓填充(箭頭),血流訊號完全缺失。[G] 左心導管檢查左前斜位投影顯示右冠狀動脈顯著擴張伴瘤樣改變(箭頭),血管迂曲指數>1.5,符合動脈瘤診斷標準。
鑑別診斷
考慮到TTE顯示的腫塊特徵,鑑別診斷包括:心房黏液瘤、其他心源性或非心源性腫瘤、心外腫塊,以及心內膜炎(鑑於缺乏其他支援性發現,可能性較低)。其他潛在病因(如動脈粥樣硬化或結締組織疾病)與影像學表現及臨床特徵吻合度較低。
診療經過
為明確腫塊性質行CMR檢查,結果顯示右心房外側右冠狀動脈(RCA)走行區存在類圓形T2高訊號結構,周邊伴局灶性T1高訊號,未見異常強化,符合部分血栓形成的梭形冠狀動脈瘤特徵。CTA檢查進一步證實為RCA中段及遠段兩處獨立梭形動脈瘤(最大徑達2.6cm)。左心導管檢查(LHC)顯示RCA嚴重擴張伴動脈瘤形成,其遠段可見2.7cm部分血栓形成的鈣化性腫塊;左前降支(LAD)與左迴旋支(LCX)雖嚴重擴張,但TIMI血流分級為III級,未合併顯著冠狀動脈病變。經心胸外科會診後,患者擬行單支血管搭橋術聯合動脈瘤結紮術。
討論
川崎病是一種急性自限性炎症性血管炎,以發熱、皮膚黏膜改變和全身性炎症反應為初發特徵。該病主要累及中等動脈,尤其好發於冠狀動脈,可導致致命性冠狀動脈瘤。雖然川崎病通常見於兒童期診斷,但其心血管併發症可持續至成人階段。典型病程分為三期:急性期(1-2周,此期血管損傷啟動並可能引發遠期血管異常)、亞急性期(3-4周)及恢復期(6-8周)。未經治療的病例中約15%~25%會進展為冠狀動脈瘤。成年期出現心臟症狀者罕見,可表現為隱匿性胸痛或心悸等非特異性症狀。
川崎病偶可表現為酷似心臟佔位的冠狀動脈瘤,其中右冠狀動脈為最常受累血管。此類動脈瘤進展時可壓迫三尖瓣等毗鄰結構,可能引發三尖瓣反流或流出道梗阻症狀,易誤診為心臟腫瘤或感染性心內膜炎等其他心臟疾病。
儘管成人川崎病罕見,但若對本例患者症狀進行系統評估或可實現早期診斷。該患者既往未接受過心臟病因評估。雖其動脈瘤形成時間不明,但若在慢性胸痛階段早期行TTE或運動平板負荷試驗等檢查,或可更早發現冠狀動脈異常。早期識別可推動兒童急性期的密切監測及規範治療,如阿司匹林聯合靜脈注射免疫球蛋白,該方案已被證實可降低冠狀動脈瘤發生風險。成年階段早期診斷川崎病相關冠脈病變,可透過強化血脂管理等危險因素干預(特定病例需聯合降脂治療)及主動管理策略預防併發症。此類系統性管理或可透過降低血栓栓塞事件及心臟急症風險,顯著改善患者遠期臨床轉歸。
成人川崎病的診斷需保持高度臨床警惕性,尤其對於不明原因冠狀動脈異常者。透過超聲心動圖、冠脈造影及CT/MRI等多模態影像學檢查,可明確動脈瘤及其對毗鄰結構的壓迫效應。儘管缺乏明確的兒童期診斷,本病例提示成人期不明原因冠狀動脈異常需考慮川崎病的可能,提示其可能為未確診川崎病的遲發後遺症。此類患者的治療常需行冠狀動脈血運重建術,尤其適用於存在巨大或多發冠狀動脈瘤、狹窄或閉塞性病變者。
結語
本病例突顯成人巨大冠狀動脈瘤擬似心內佔位性病變的診斷困境,並凸顯多模態影像學評估對精準診斷及手術規劃的核心價值。拓展成人心臟佔位病變的鑑別診斷範疇(尤其對具有血管炎性病變危險因素或既往史者),有助於識別及管理此類罕見臨床病例。
信源:Khalid Shakfeh, Mohamed Abdul Qader, Mohamad Hekmat Sukkari, et al. Missed Kawasaki Disease Presenting as a Giant Coronary Aneurysm Mimicking an Intracardiac Mass. JACC: Case Reports, 2025, 103763, ISSN 2666-0849, https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2025.103763.
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