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· 醫學 ·
全球首次！在子宮內開始服藥治療遺傳性疾病，出生後一直很健康
據《自然》新聞（Nature news）訊息，一位兩歲半的女孩在母親子宮中就開始接受針對脊髓性肌萎縮症（spinal muscular atrophy, SMA）的基因靶向治療，截至目前她也在繼續服用該藥物，一直沒有任何症狀，為全球首例。這個治療案例近期已發表於《新英格蘭醫學雜誌》（NEJM）。SMA是一種影響運動神經元的遺傳性疾病，會導致肌肉逐漸無力，由SMN1基因缺失引起。在嚴重的情況下，患者會缺失2個SMN1基因，只有1～2個SMN2基因複製（大多數人是2～3個複製）。這導致沒有足夠的SMN蛋白來維持運動神經元的正常功能，而SMN蛋白質在第二、第三孕期以及生命最初的幾個月最為重要。患者可能出生時就有症狀，且通常活不過三歲，但目前針對新生兒的SMA治療藥物和療法，均在出生後使用。
在新研究中，小女孩的父母提出孕婦用藥的想法，其母親從孕晚期（32周時）開始每日服用一款名為Risdiplam的口服藥物，持續6周。這是一種小分子藥物，能調節SMN2基因的表達，增加SMN蛋白的生成。該母親分娩時的羊水和臍帶血檢測顯示，藥物已成功到達胎兒。與患有相同疾病的嬰兒相比，該女孩血液中的SMN蛋白水平更高，神經損傷水平更低。小女孩從出生後一週開始繼續服用該藥物，並可能終生服藥，其未表現出肌肉無力的跡象，肌肉發育正常。研究者建議對該女孩進行終身監測，以評估長期效果。這項研究突出了早期治療的重要性，也會進行更大規模的研究奠定了基礎。（《自然》新聞）
· 撤稿·
《自然》：山東河北河南三所醫院過去10年撤稿率全球前三
《自然》新聞（Nature News）2 月 19 日釋出的一項專題報道披露，過去十年，全球撤稿率最高的 10 個機構中共有來自中國的 5 所醫院和 2 所醫科大學。其中山東省濟寧市第一人民醫院全球撤稿率最高，從 2014 年到 2024 年該醫院撤稿論文佔其總產出的 5% 以上，超過 100 篇。河北滄州中心醫院、河南大學淮河醫院緊隨其後，撤稿率排名全球第二和第三。
報道稱，該分析使用的撤稿資料來自三家科研誠信和分析公司。這些公司基於撤稿觀察網站的資料集，對過去十年的撤稿論文進行了資料分析。其中一家公司的資料顯示，2014~2024 年期間，撤稿率超過 1% 的 136 所機構中約有 70% 來自中國，其中 60% 是醫院或醫科大學。撤稿率排名前十的機構中，7 家來自中國，其餘 3 家來自印度、巴基斯坦和衣索比亞。此外，在 2014~2024 年，吉林大學和沙烏地阿拉伯的沙特國王大學（King Saud University）撤稿率較為突出，在三家公司的資料集中都處於大學分類的前兩名。而在 2020~2024 年，大學撤稿率的全球前五名幾乎被沙烏地阿拉伯和印度的高校佔據。
該報道認為，近年來猖獗的論文工廠可能是導致撤稿的主要直接原因，但大學和研究機構的科研人員施加的發表壓力，以及不合理的激勵制度被懷疑是問題根源。該報道還按照國別、期刊、研究領域對撤稿情況做了分析與統計。（公眾號“科研圈”、《自然》新聞）
· 物理學·
鉛-208原子核的意外形狀促使重新評估原子核模型
最近一項發表於《物理評論快報》（Physical Review Letters）的研究推翻了長期以來認為鉛-208的原子核是球形的假設。鉛-208的中子和質子數均為幻數（目前已確認的幻數有2、8、20、28、50、82、126），所以這個原子核屬於雙幻核，結構非常穩定，並且是我們目前已知最重的原子核。
使用美國阿貢國家實驗室最先進的伽馬射線能譜儀，研究人員用高速粒子束轟擊鉛原子，這些粒子束的速度被加速到光速的10%，相當於每秒繞地球一圈。這會導致獨特伽馬射線指紋的出現，它們對應於鉛-208原子核的特性，可以用來確定該原子核的形狀。結果證明，鉛-208並不像此前認為的那樣呈球形，而是略微拉長，類似於橄欖球。究其原因，一種可能性是，當鉛-208原子核在實驗中被激發到能量更高的狀態時，該原子核的振動比之前認為的更加不規則。這些發現挑戰了關於原子核結構的基本假設，表明原子核結構比以前認為的要複雜得多，現在理論物理學家正在重新研究並試圖完善相關模型。（University of Surrey）
· 腦機介面·
中國科學家開發首個“雙環路”無創腦機介面：能耗驟降至千分之一，能意念操控無人機
據澎湃新聞訊息，近日，由天津大學腦機海河實驗室和清華大學積體電路學院合作釋出的全球首個“雙環路”無創腦機介面系統，實現了“1+1>2”的效果，其腦電訊號解碼速度提升216倍，能耗降低至原本的1/1643，並可以實現對無人機的靈活“腦控”。相關成果已於2月17日發表於《自然·電子學》（Nature Electronics）。
研究人員在“雙環路”系統中引入了憶阻器，使解碼速度提升很多，歸一化解碼速度提高百倍以上，能耗降低至千分之一以下。能耗的降低可以長時間進行腦機互動。其中，憶阻器的基本原理就是模擬大腦神經元的放電過程。研究人員還開發了一個互動式更新框架，允許憶阻器解碼器和變化的腦訊號相互適應。研究顯示，在連續6小時的長時程腦機互動實驗中，“雙環路”腦機介面的準確率提升約20%，打破了傳統腦機介面實驗時長一般控制在1個小時的限制。“雙環路”無創腦機介面系統能實現4個自由度的連續操控，完成相對複雜的任務，例如無人機操控，這也是目前腦機介面控制任務中難度最大的任務。（澎湃新聞）
· 動物行為學·
小鼠研究發現，壓力越大越容易出現僵化的思維
圖片來源：Pixabay
透過讓小鼠暴露於壓力源中，包括潮溼的墊料、籠子傾斜、白噪音、持續照明和電擊，從而誘導輕度的慢性壓力。與對照組相比，試驗組小鼠的血液皮質酮水平升高，體重減輕，證實了壓力誘導。接著，這些小鼠接受了短期訓練，透過按壓槓桿來獲得食物。期間，研究人員記錄了基底外側杏仁核-背內側紋狀體（BLA→DMS）和中央杏仁核-背內側紋狀體（CeA→DMS）迴路的神經元活動，發現控制組小鼠的基底外側杏仁核-背內側紋狀體迴路會在得到獎勵後被啟用。但在試驗組小鼠中，該回路卻會因壓力而受到抑制，破壞目標導向行為（本質上是行為到結果的聯結），導致習慣行為。對於中央杏仁核-背內側紋狀體迴路，它在早期學習期間並不活躍，但會隨著壓力出現被啟用，促進習慣行為的形成。也就是說，慢性壓力會減弱基底外側杏仁核-背內側紋狀體迴路介導的靈活決策，並且會刺激中央杏仁核-背內側紋狀體迴路，促進僵化習慣的形成。（Justin Jackson , Medical Xpress）
撰寫、整理：王怡博、clefable