你可能聽過阿爾茨海默症(老年痴呆),但你知道嗎?帕金森病的增長速度已經遠遠超過阿爾茨海默症,成為全球增速最快的神經退行性疾病!
而現在,澳洲的科學家們在破解這一難題的路上又邁出了一大步——
首次成功觀察到與帕金森病密切相關的人類PINK1蛋白,這一發現或將加速治癒該病的新藥研發。
帕金森病是一種影響神經系統的漸進性運動障礙,會導致手抖、肌肉僵硬、行動遲緩等症狀,嚴重影響患者生活。
目前,澳洲約有20萬人患病,每天新增50個病例,但全球範圍內,這個數字還在快速攀升。
如果不加以控制,未來帕金森病可能會成為繼心血管病、癌症之後,全球健康領域的又一大挑戰。
近日,墨爾本WEHI(Walter and Eliza Hall Institute of Medical Research)的研究團隊在國際頂級期刊《Science》上發表了一項重大研究成果:
他們首次觀察到人類PINK1蛋白的完整結構,並揭示了其如何附著在受損的線粒體表面並啟動“自我修復”機制。
PINK1的主要作用是“標記”受損的線粒體,讓細胞能夠及時清除並更換新的健康線粒體。
但當PINK1發生突變時,它就會失去這個功能,導致受損的線粒體無法清理,從而引發帕金森病。
也就是說,PINK1的異常是導致帕金森病的“罪魁禍首”之一。
這項研究的負責人David Komander教授表示:
“我們已經知道PINK1與帕金森病有關,但過去25年,我們一直無法真正‘看到’它的結構。
現在,我們終於能直觀地瞭解它是如何工作的,也能更精準地找到藥物與PINK1結合的方式,從而研發出能夠阻止或減緩帕金森病的新藥。”
這項研究的第一作者、線粒體生物學家Dr Sylvie Callegari透露,這次突破並不容易。
“過去我們一直無法純化PINK1蛋白,所以我決定‘硬來’——大規模提取蛋白質,用蠻力方法強行把它從細胞中分離出來。
事實證明,這個方法是值得的,因為我們不僅解決了一個難題,實際上還解決了多個難題。”
研究團隊還首次展示了PINK1如何分為四個階段來感知線粒體損傷,並且發現了一組獨特的蛋白質,
它們像“對接站”一樣,讓PINK1能夠順利附著在受損線粒體上。

此外,他們還觀察到帕金森病患者體內的PINK1突變如何影響這一過程,為未來精準治療提供了重要線索。
目前,帕金森病的治療手段主要是藥物控制症狀,但無法真正阻止病情惡化。
而這項研究的突破,意味著科學家們未來有望找到穩定PINK1蛋白的藥物,從而減緩甚至阻止帕金森病的發展。
Professor Komander表示:“這不僅是一次科學突破,更是向帕金森病患者帶去希望的一步。
我們的最終目標是找到能夠徹底改變疾病程序的藥物,而這項研究正是邁向這個目標的重要一步。”
來源:Herald Sun
閒話澳洲

