‌從機制到臨床：阜外專家深度解析心室電風暴的管理與新型藥物使用

電風暴（ES）是由於心室電活動極度不穩定所導致的危重的惡性心律失常，反映了心臟電不穩定，嚴重時可危及患者生命。臨床中遇到這種情況該如何處理呢？本文結合指南共識和研究進展對ES的處置與藥物應用進行了彙總，以饗讀者！

ES的概述

•20世紀90年代，學者們開始使用ES這一概念來描述以短期內反覆發作惡性室性心律失常為特點的心電不穩定狀態。

•ES：24小時內發作≥3次的複發性持續性室速/室顫，每次間隔>5min，需要干預終止。

•ES主要見於結構性心臟病（SHD）或原發心電活動紊亂患者，常見於植入植入型心律轉復除顫器（ICD）後的患者。

•導致ES的心律失常主要為持續性單形性室速（SMVT，86%-97%），其次是原發性室顫（1%-21%）、SMVT/室顫（3%-14%）和多形性室速（PVT，2%-8%）。

•ES在不同人群中的發病率有所不同：在一級預防植入ICD的患者中，ES的發生率為4%-7%；在二級預防植入ICD的患者中，發生率為10%-30%；缺血性心臟病和非缺血性心臟病患者ES發病率相似，約為5.8%-6.9%。

•ES導致患者死亡率增加3.3倍，再住院率增加4.8倍。

•ES的病理生理機制涉及多個方面，包括SHD導致的瘢痕、傳導延緩和不應期離散，原發性電活動紊亂、自主神經功能紊亂，以及缺血和電解質紊亂等觸發因素。

圖1 歐洲心律協會（EHRA）共識宣告中的ES概述

ES的處理

ES的初始評估

在出現ES的患者中，首先需要做好評估，包括血液動力學、生命體徵、誘發因素、基礎疾病評估、既往及當前藥物治療、心電資訊（室性心律失常起始和終止資訊、觸發PVT/室顫的室早起源）和ICD治療引數。

SMVT的診治流程

➤2020室性心律失常中國專家共識SMVT診治流程

SMVT可發生於無SHD和SHD患者。如果沒有SHD，可考慮特發性SMVT，多選用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類藥物（如，維拉帕米）治療；對於有SHD的患者，更多應用經典抗心律失常藥物，包括胺碘酮、維拉帕米和尼非卡蘭等。

圖2 中國共識SMVT急診處理流程圖

➤2022 ESC室性失常治療及猝死預防指南SMVT診治流程

•單形性室速需要根據症狀及病因進行治療。

•SMVT主要為折返機制所致。

•血液動力學不穩定時需立即電覆律，血液動力學穩定的室速也應立即終止，避免迅速惡化。

•PROCAMIO研究（隨機對照）顯示，普魯卡因胺終止室速有效率高於胺碘酮，且不良反應更少。

•普魯卡因胺不能用於急性心肌梗死（AMI）、嚴重心衰和終末期腎衰患者。

•病因不明的室速，不建議應用維拉帕米。

圖3 ESC共識SMVT處理流程圖

PVT的診治流程

PVT常見於器質性心臟病，可蛻變為室撲或室顫。不同型別PVT搶救治療措施完全不同。

➤2020室性心律失常中國專家共識PVT診治流程

我國指南依據QT間期延長、QT間期正常和QT間期縮短區分不同型別的PVT，並給予相關治療。

圖4 中國指南PVT處理流程

➤2022 ESC室性心律失常治療及猝死預防指南PVT診治流程

ESC指南除考慮QT間期等因素外，還將原發性離子通道異常等因素考慮在內，流程更加豐富。

圖5 ESC指南PVT處理流程

SHD的ES急性期處理

2024 EHRA電風暴共識宣告強調了奎尼丁在表現為PVT的穩定冠心病患者中的應用。對於反覆發作的單形性室速或由單一形態室性早搏觸發的PVT患者，推薦ES穩定後儘早進行消融。

表1 SHD的ES急性期處理

ES的藥物治療

β受體阻滯劑

（1）β受體阻滯劑的抗室速/室顫風暴作用

•β受體阻滯劑在ES的處理中至關重要，主要透過兩個方面發揮作用：①透過阻斷交感神經改善內環境；②降低交感神經興奮水平後，抗心律失常藥物被逆轉的作用得到恢復並再次起效。

•臨床上，β受體阻滯劑常與經典抗心律失常藥物聯用，如艾司洛爾與胺碘酮的聯合最常用。

（2）β受體阻滯劑適應證及相對禁忌證的權衡

心衰患者需要判斷心衰的性質，對於心率快或舒張功能不全導致的心衰和缺血性心衰，如果血壓穩定，可以應用β受體阻滯劑，劑量逐漸滴定。

（3）β受體阻滯劑的應用時機

•心律失常急性發作期β受體阻滯劑很難起到即刻終止作用。

•在心律失常非發作期，應用β受體阻滯劑可預防和減少心律失常復發。

（4）交感阻斷與抗心律失常藥在ES中的應用

2000年發表在Therapy Circulation上的一項研究探索了交感阻斷與抗心律失常藥在ES中的療效。研究結果顯示，交感神經阻斷較抗心律失常藥物顯著降低心室ES患者的死亡率。

胺碘酮

（1）指南建議

不同指南對於胺碘酮的用藥方法有所不同，需要關注藥物的累積劑量。

表2 不同指南中胺碘酮的用藥方法推薦

（2）療效與胺碘酮累積量

•由於胺碘酮具有極高的脂溶性，分佈容積大，初期需要給予負荷量並且累積至一定量發揮作用。

•累積量=口服維持量前的Σ（每日靜脈+口服用量）。

•事先無法估計每個患者所需的累積量，只能在實踐中觀察調整。

•實際累積量往往是達到療效且穩定後才能得出。

•胺碘酮即刻轉律作用較弱，應用胺碘酮後經過短期監測未能終止時，應先予電覆律，再繼續用藥預防復發。

β受體阻滯劑和胺碘酮

•β受體阻滯劑和胺碘酮均是重要的ES治療藥物，二者可聯合治療，協同作用。

•β受體阻滯劑優先：高交感啟用狀態（如圍術期、急性缺血等）。

•胺碘酮優先：折返機制導致的單形性室速、基礎疾病相對穩定。

尼非卡蘭

尼非卡蘭為單純的鉀離子通道阻滯劑，不阻斷鈉離子、鈣離子通道和β腎上腺素受體。不存在負性變力作用，一般不會引起低血壓和心動過緩。

一項納入4項回顧性研究的Meta分析顯示，在預防ES復發方面，尼非卡蘭和胺碘酮的有效率分別為60%~70%和33%-71%。

奎尼丁

•奎尼丁（Ito強抑制劑）已證實對特發性室顫、Brugada綜合徵、惡性早復極綜合徵、短OT、無SHD的PVT有效。

•穩定冠心病合併PVT亦具有上述疾病特徵，儘管病因不同，但發生心律失常的病理生理機制可能相同，兩項回顧性研究證實了奎尼丁對冠狀動脈疾病合併PVT患者有效：

✓2020年發表在Europace上的回顧性研究分析了20例冠心病（非AMI）院外發生PVT，不伴其它誘發因素的患者。70%發生了心律失常風暴，PVT事件由短聯律間期的室早觸發，常規抗心律失常藥物無效。長期隨訪（2月-11年）結果顯示，3例（15%）未服用奎尼丁的患者PVT復發，長期奎尼丁治療患者未復發心律失常。

✓2019年發表在Circulation上的回顧性研究分析了43例冠心病相關的（非AMI、非介入）PVT患者。23（53%）例患者惡化發生心律失常風暴，PVT事件由短聯律間期的室早觸發，常規抗心律失常無效（包括胺碘酮）。接受奎尼丁治療的患者全部存活出院。長期隨訪（5.6±6年）結果顯示，3（16%）例患者復發PVT（出院時未服用奎尼丁），服用奎尼丁者無復發。

雷諾嗪

2018年發表在J Am Coll Cardiol上的一項多中心、隨機雙盲、安慰劑對照臨床研究，納入1012例高危ICD患者，隨機分配接受雷諾嗪或安慰劑治療。研究結果顯示，雷諾嗪未能降低首次室速、室顫或死亡的發生風險，但顯著降低室速/室顫復發需ICD放電的事件風險，未增加死亡率。

鎮靜治療

反覆ICD放電或有症狀的室速，輕中度鎮靜有利於緩解症狀，降低交感張力。

✓苯二氮䓬類：短半衰期的咪達唑侖是ES的常用藥（一線鎮靜藥），無負性肌力作用，初始輕度鎮靜作用。

✓丙泊酚（異丙酚）：有效的靜脈催眠藥，強效抑制交感活動，2-3min起效，半衰期1-3h，具有負性肌力作用，SHD慎用，最常見副作用為低血壓。

✓阿片類藥物（芬太尼/瑞芬太尼）：短效阿片類藥物負性肌力作用弱、強效鎮痛，常作為一線藥物。

✓右美託咪啶：有效的α2-腎上腺素受體激動劑，可鎮靜及鎮痛，無呼吸抑制。

自主神經調節

自主神經在室速/室顫發生發展中發揮著重要作用，β受體阻滯劑可減少患者猝死風險，尤其是在ES患者中。

然而，交感神經的啟用超出了β受體阻滯劑的作用，需要聯合交感神經調節治療，包括星狀神經節阻滯、胸段硬膜外麻醉、心臟交感神經去神經和腎臟去交感消融。由於胸段硬膜外麻醉可控性較強，在中國醫學科學院阜外醫院應用較多。